骨软骨瘤是一种发生在骨表面,顶端有软骨帽覆盖的良性骨肿瘤。大多发生在长管状骨的干骺端,约占骨肿瘤的9.3%,占骨良性肿瘤的36%左右。然而,发生在脊柱的骨软骨瘤在临床上较为罕见。除此之外,目前尚未查阅到椎旁骨软骨瘤压迫输尿管的相关病例报道。本文就本院发现的1例L3、4椎体旁骨软骨瘤压迫左侧输尿管的病例,并结合自1999年至今国内文献报道的有症状的单发性腰椎骨软骨瘤20篇文献共33例,对脊柱骨软骨瘤的病因、发病情况、诊断、临床表现及治疗进行讨论。
病例报告
患者,女性,54岁,因“反复腰痛伴排尿困难2年”于2015年8月31日来本院就诊。患者于2年前无诱因出现左侧腰部疼痛,呈间歇性隐痛,弯腰及长时间站立时疼痛加重,休息后可缓解,偶有排尿困难,改变体位后仍难以缓解,无伴血尿、尿频、尿急等症状;曾就诊于当地医院行B超检查提示:左肾结石,左肾中度积液,右肾未见明显异常,左侧输尿管上段扩张,右侧输尿管无扩张。给予导尿、止痛等对症治疗,后转入本院泌尿外科继续治疗,于2015年9月2日行“左侧输尿管镜检+置内支架引流术”,手术过程顺利,术后腰痛伴排尿困难症状仍未完全缓解,病情稳定后转入本科继续治疗。
转入时查体:生命体征平稳,心肺腹检查未见明显异常,L3、4棘突左侧压痛及叩击痛阳性,无明显周围放射痛,四肢肌力、肌张力正常,双下肢直腿抬高试验阴性,生理反射正常,病理反射未引出;留置尿管引流出淡黄色澄清尿液,左侧肾区叩击痛阳性,双侧输尿管无压痛,耻骨上膀胱未触及,膀胱区无压痛,局部未扪及包块,膀胱区叩诊鼓音。实验室检查:尿白细胞+,尿潜血++;血常规提示白细胞4.25×109/L,血红蛋白127g/L,血小板计数221×109/L。双肾CT平扫+三维重建:左肾结石,左肾、输尿管上段积液,考虑左侧输尿管上段狭窄,胆囊结石。腰椎正侧位X线片示腰椎退行性改变;L3、4椎体左侧骨质增生变尖。腰椎MRI平扫:腰椎退行性变:L1-5椎体见骨赘样增生改变,所见椎间隙未见变窄,余附件未见异常。
根据以上影像学结果,并结合患者症状及体征,考虑L3、4左侧椎旁骨软骨瘤导致左侧输尿管受压明显,于2015年9月10日行手术治疗。术中患者取右侧卧位,身体与手术台面成45°角,从第12肋后半部向下到脐及耻骨联合中点平面的腹直肌外缘作腹侧方斜切口,切开皮肤、皮下组织,沿皮肤切口切开腹外斜肌、腹内斜肌、腹横肌腹横筋膜,显露腹膜后间隙,牵开腹腔内脏器,充分暴露L1~5椎体两侧腰大肌及前方通行的血管神经及输尿管,术中见L3、4椎体左侧一5cm×2.5cm×2cm大小骨赘,骨赘上有白色软骨覆盖,质地较硬,与周围软组织有部分黏连,予以保护输尿管及周围血管神经后,用骨刀将该骨赘完全凿除。
双氧水、生理盐水反复冲洗清洗创面,未见有活动性出血,检查输尿管未再受压,逐层关闭伤口,于腹膜后放置一胶管引流,无菌辅料覆盖伤口。测量切除下来的骨赘,并送病理科进行切片检查。术后病理结果提示:[肉眼所见]:L4、5椎体骨赘:5cm×2.5cm×2cm骨样组织一块。[光镜所见]:肿瘤由三层结构组成,纤维层、软骨层及骨组织,细胞无异型;诊断意见:(L3椎体)形态学符合骨软骨瘤改变。术后予以抗感染、止痛、消肿及伤口换药等对症处理。术后第2d,患者左侧腰部疼痛明显缓解,引流管引流量明显减少,予以拔除。术后嘱患者锻炼膀胱括约肌后拔除尿管。术后第10d出院。术后第6个月随访,伤口已愈合,患者未再诉排尿困难,复查腰椎正位X线片提示:L3、4椎体骨软骨瘤切除术后,未见骨赘残留。临床症状及病变未见复发。
讨论
发病情况:骨软骨瘤并非一种真正意义上的肿瘤,而更倾向于一种错构瘤,约占良性骨肿瘤的36%,常发生于长骨干骺端,发病形式包括单发性骨软骨瘤和遗传性多发性骨软骨瘤。单发性骨软骨瘤常伴随无痛性肿块的出现,性别上无明显差异。多发性骨软骨瘤被学者们认为与常染色体显性遗传有关。骨软骨瘤发生在脊柱中较罕见,文献报道其发生率仅为1.3%~4.1%,男性发病率约为女性的2.5倍。在国外,据Albrecht等报道的130例脊柱骨软骨瘤中,发病率从高到低依次为颈椎、胸椎和腰椎。
本文统计了自1999年至今国内文献报道的有症状性单发性腰椎骨软骨瘤20篇文献共33例,包括了患者的年龄、发病部位、相关主诉、持续时间、治疗方法及预后;其中男女比例为20:13,接近2:1;多数发生在椎弓根部周围,但也有国外学者报道病变最多发生在棘突;大部分出现了腰痛、四肢乏力、麻木等神经症状,一般发病时间持续40d到5年不等;仅1例为保守治疗,其余均行病灶切除术治疗,手术切除率为97%;经手术治疗后,患者腰痛及下肢麻木等症状均得到缓解;其中16例有相关随访资料的患者症状均缓解,随访期间未见复发。据Sheikhrezail等报道,单发性骨软骨瘤恶变率在1%左右,而多发性骨软骨瘤恶变率为单发性骨软骨瘤的10倍,在本组附表中无恶性骨软骨瘤的病例出现。
病因:脊柱骨软骨瘤的病因目前尚未完全明确。在国内,陈仲强等认为由于各级骨化中心(大部分位于椎体、椎弓、关节突、横突与棘突的尖部)的异常发育或骺板频繁微小创伤而最终形成脊柱骨软骨瘤。由于颈椎在所有脊柱中的活动范围最大,最为频繁,故微小创伤机会也最大,这也是颈椎骨软骨瘤发病率最高的原因之一。谢林等则认为骨软骨瘤是发生于软骨成骨处由骨质错构引起的一种错构瘤。在小儿骨发育过程中,因外伤、遗传等因素使得骺板软骨的外侧部分发生错构并向外持续生长,形成软骨帽后最终骨化。在成年后,骨软骨瘤随着骨的发育停止而停止。
国外学者Ramazan等及Certo等认为在老年患者中,骨软骨瘤的发生可能与骨骺成熟后脊柱的退行性改变有关,而这种改变也有可能引起细胞分化的失控。而Solomon等则认为骨软骨瘤的发病可能与酸性粘多糖的代谢性紊乱有关。Cree等则认为放射性治疗也是骨软骨瘤形成的病因之一。
本例患者系中年女性,排除外伤及遗传等方面因素,并结合入院后的影像学结果(邻近骨质增生明显),不排除腰椎退行性改变的可能。临床表现:由于在发病初期,脊柱骨软骨瘤仅表现为体内深部的硬性肿块,难以触及,若无明显临床症状,诊断较困难。无明显诱因性腰痛是脊柱骨软骨瘤的早期常见临床表现,往往由于患者的不重视,而导致延误诊断。当发生在特殊部位时,如椎管内、椎体旁等,因压迫神经及脊柱周围组织,会合并马尾神经综合征、四肢乏力及放射性麻木、感觉及运动障碍或泌尿系疾病等并发症,若压迫脊髓,甚至有可能导致患者突然死亡。而病程长短及症状的程度均取决于骨软骨瘤的生长速度、压迫程度及部位。脊柱退行性改变和肿瘤的生长可能会引起进行性神经功能恶化,伴有马尾神经综合征等并发症的患者需早期手术,以预防进行性神经功能恶化而导致终身残疾。
脊柱骨软骨瘤发病较缓,病程较长,临床症状一般逐渐加重,极少引起急性发作。本例患者年龄稍大,临床表现主要是腰痛伴排尿困难,在既往的文献中尚未见报道。发病初期,考虑为肾结石引起的腰痛及排尿困难,但左侧输尿管镜检+置内支架引流术后症状未见缓解。行腰椎病变起自L3、4椎体旁,向左侧生长,压迫左侧输尿管,引起腰痛伴排尿困难等症状,结合MRI及X线等影像学结果可见病变部位位于L3、4左侧椎体旁,压迫了左侧腰大肌及输尿管。影像学结果与症状基本相符。
诊断及治疗方案:脊柱骨软骨瘤主要通过临床表现、影像学检查来诊断,最终的确诊需依靠病理活检。当出现腰痛及其他并发症时,需与泌尿系结石、腰椎骨折、椎管狭窄、椎间盘突出等鉴别。由于腰椎旁的解剖结构重叠位置多且复杂,故X线的确诊率较低,但可用于鉴别骨折、结石、椎间盘突出等基础疾病;舒仁义等认为腰椎X线斜位像可提高腰椎关节突、椎板和椎弓根的病灶检出率。由于CT及MRI检查能够清晰地区分肿瘤与脊柱周围组织结构,其在诊断脊柱骨软骨瘤的病变性质、部位以及压迫脊髓、神经根程度方面均优于X线。而当涉及生长于椎管内骨软骨瘤时,MRI能够更加准确地显示肿瘤对脊髓及神经根的压迫。故在诊断脊柱骨软骨瘤时,X线可作为普查或筛选的一种方法,而确诊本病的首选检查手段是CT或MRI。
本文报道的L3、4骨软骨瘤,在腰椎正位片上能够清晰地看到L3、4椎体左侧巨大骨赘凸起,仅依靠X线片易被误诊为一般的结构性紊乱或骨质增生,对肿瘤的局部细节方面的诊断价值较局限。腰椎CT+三维重建以及腰椎MRI在描述肿瘤的大小、形态特征以及附着点的骨组织方面有更好的表现。
在既往的文献中,手术切除在恢复脊神经功能及避免并发症方面是最佳方案,但术后存在腰椎不稳等风险。故作者认为应根据骨软骨瘤的大小、部位以及症状来决定是否进行手术以及手术方案:①生长在椎管外的小的单发性骨软骨瘤,无症状者可保守治疗,定期随诊;②生长在椎管外的大的单发性骨软骨瘤,若压迫周围组织而产生症状者,需行手术治疗;③生长在椎管内的骨软骨瘤,无论大小,均需切除,以防止肿瘤继续生长而压迫脊髓及神经根;④对于多发性骨软骨瘤,由于恶变性质是单发性的10倍,故均需手术切除。本例骨软骨瘤属于单发性骨软骨瘤,生长在椎管外,但由于压迫左侧输尿管而引起排尿困难等症状,故予以行手术切除。
综上所述,脊柱骨软骨瘤在临床中较为罕见,其临床症状主要为肿瘤压迫所致,明确诊断的首选检查是CT及MRI;除了椎管外的小单发性骨软骨瘤,其余的均应早期诊断,确诊后根据具体情况行手术治疗。
来源:中国矫形外科杂志2017年6月第25卷第11期